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Diagnostic et prise en charge de la dysplasie fibromusculaire : consensus d’experts (2011)

Sous la direction du Pr. Pierre-François Plouin (hôpital Européen Georges Pompidou, Paris), un groupe multidisciplinaire d’experts français et belges publie un consensus consacré au diagnostic et à la prise en charge de la dysplasie fibromusculaire (DFM).

Il s’agit des premières recommandations consacrées spécifiquement à cette affection vasculaire. Ce texte qui permet de mieux connaitre cette maladie peu fréquente comportant encore de nombreuses inconnues permet une actualisation des connaissances.

• La prévalence habituellement citée de 4/1000 pourrait être nettement sous-estimée. Lors de la revue systématique de scanners ou d’IRM réalisés dans d’autres indications, la découverte de lésions de DFM n’est pas rare ! Les données préliminaires du registre américain du Pr. Olin (New-York) vont également dans le même sens. • Loin d’être toujours bénigne, la DFM peut être à l’origine non seulement de cas d’hypertension sévère, susceptibles de répondre favorablement à l’angioplastie rénale mais aussi, – dans sa forme cervico-céphalique – se compliquer d’AVC ischémiques ou hémorragiques, de dissection des artères cervicales et de ruptures d’anévrysmes intracrâniens.
• L’information concernant la maladie provient pour une large part de petites séries et d’observations anciennes, publiées dans des revues à faible diffusion et méritait donc d’être synthétisée et actualisée pour la communauté médicale.
• Une méta-analyse, (Trinquart et al., Hypertension. 2010 ;56:525-32) apporte des éléments objectifs, en particulier concernant les risques et bénéfices de l’angioplastie et de la chirurgie dans cette maladie.

Les auteurs n’ont pas hésité à prendre position au mieux de leur expérience et de la littérature même lorsque le niveau de preuve est faible, espérant ainsi fournir les principaux éléments utiles pour une prise en charge pratique de la maladie. Les questions encore en suspens sont également évoquées. Parmi celle-ci, les bases génétiques et physiopathologiques et le risque de progression de la maladie restent mal connus et devraient faire l’objet de nouvelles études. L’évaluation du caractère significatif ou non d’une sténose – particulièrement difficile dans la forme classique « en pile d’assiettes » – constitue un autre défi pour les années à venir.

Ce consensus comprend également des données non publiées des auteurs sur la fréquence des atteintes des différents lits vasculaires et la prévalence d’atteintes multiples : ces données soulignent le fait que la DFM est une maladie vasculaire systémique, nécessitant une approche multidisciplinaire.

Référence :
Diagnosis and management of fibromuscular dysplasia : an expert consensus Alexandre Persu, Emmanuel Touze, Elie Mousseaux, Xavier Barral, Francis Joffre and Pierre-Francois Plouin. European Journal of Clinical Investigation. 9 juillet 2011.

Accès via pubmed

Alexandre Persu pour sfhta.org (septembre 2011)